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血友病

血友病是什麼?

叨客豐2021-07-20 00:00:00287

很多家長看到孩子流點鼻血就懷疑孩子是不是得了血友病或白血病,這種擔心是沒必要的。血友病或白血病絕不是流鼻血這麼簡單的問題。

血友病是一類遺傳性的凝血障礙性疾病,它會導致自行出血或外傷及手術時大量出血。

正常人的血液內含大量的凝血因子,這些凝血因子能幫助我們的血液在需要時快速凝結。但血友病的患者這些凝血因子少或者缺乏,因而導致他們的凝血障礙。

血友病患者缺乏的凝血因子為第八或第九因子。這些因子越少則出血傾向越嚴重。

血友病的病因

血友病的病因在於控制產生凝血因子的基因發生突變或遺傳了不正常的基因。這些基因在X染色體上,女性有兩個X染色體,男性有一個X及一個Y染色體。只有異常的X染色體和Y染色體結合時才會導致血友病。

所以攜帶血友病基因的媽媽有四分之一的機會生個有血友病的男孩,也有四分之一的機會生個攜帶血友病基因的女孩。

所以有遺傳性血友病的基本都是男孩,女孩是攜帶者。女孩得血友病的很少,多是基因突變造成的。

血友病的症狀

  1. 關節內出血,可導致關節疼及關節疾病;
  2. 顱內出血,可導致驚厥或癱瘓;
  3. 皮膚有大量瘀斑或血腫;
  4. 口腔大量出血,很難止住,比如說牙齒脫落後;
  5. 流鼻血很難止住;
  6. 失血過多可導致死亡等。

血友病的類型

血友病有很多類,常見的為A型及B型。

A型為凝血第八因子異常,B型為第九因子異常。

血友病的診斷

診斷依家族史、症狀及實驗室檢查,如:凝血功能及凝血因子的檢查。有家族性血友病的新生男孩應該出生時就檢查。

血友病的治療

治療原則就是定期靜脈輸入所缺乏的凝血因子,但長期輸入這些因子可能會導致一系列的問題。

家裡有個有血友病的孩子會使全家都很緊張,相信隨著科學研究的進展血友病的治療會有更大突破的。

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