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血友病

新冠疫情下的血友病管理——中國經驗

醫脈通血液科2020-05-18 13:15:3773

2020新年伊始,新型冠狀病毒肺炎(以下簡稱新冠肺)疫情爆發。白衣天使們奔赴前線,讓中國在短短几個月時間裡,便走出了疫情的陰霾。然而,新冠肺疫情又在全球爆發,更多國家、地區的人陷入了疫情之中,他們不僅需要大量的物資援助,更需要中國經驗,尤其是疫情期間血友病患者如何管理。

沙特的血友病專家Tarawah教授和Jastaniah教授通過羅氏公司,聯繫到中國血友病專家吳潤暉教授,希望溝通學習新冠疫情下的血友病管理經驗。醫脈通就此次國際交流做了獨家報導。

吳教授首先介紹了中國新冠肺患者的疾病概況和血液學特徵,還分享了疫情下血友病患者的管理經驗。

根據中國目前的研究數據顯示,新冠肺人群中有81%的患者是輕症,14%的患者病情較重,另外有5%的患者是危重症。在重症病例中,幾乎所有重症患者均發生凝血障礙;死亡患者血小板減少的發生率高達57.1%;屍檢結果顯示肺血栓形成與出血性病變混合存在;1.1%的重症患者出現腦出血。D-二聚體升高、血小板減少、PT延長則是死亡的重要預測指標。在新冠肺疫情期間,血友病患者應該進行更為嚴格的管理。

對於血友病患者,吳教授表示,新冠肺疫情給治療用藥帶來了很多不便,患者可以考慮應用標準或半衰期延長的重組FⅧ、FⅨ濃縮物、FEIBA、FⅦa或艾美賽珠單抗等以維持更高的凝血水平來預防出血;如果家中藥物不足,可以採取遠程診療聯繫所在的血友病治療中心;如果醫院也存在藥品短缺,則應立即聯繫當地的上級血友病中心。建議不要更改治療方案。另外,使用血漿來源FⅧ、FⅨ的血友病患者可能會對血漿來源的治療藥品產生擔憂——是否攜帶新冠肺病毒?醫生可以告知患者,血漿的製備工藝足以消滅新冠肺病毒,不會因此而感染。另外,對於疫情期間正在進行的血友病研究,要加強遠程隨訪,主要保證患者用藥不要中斷。

疫情期間,血友病患者需要減少非必要的就診、加強洗手等衛生措施,減少新冠病毒的暴露機會。住院患者應及時建立靜脈通路,儘量將凝血因子維持在更高水平,以保障和應對隨時發生的必要的有創操作,如果有更高的因子水平,患者的出血風險將減低。如果出現發熱等,撲熱息痛更適合出血性疾病的患者,而NSAIDs將抑制血小板功能增加出血風險。

在疫情期間,醫生通過APP程序進行線上遠程診療和隨診也是非常好的辦法:即減少了患者到醫院就診的頻率,還可以準確掌握患者及家屬自行記錄病情信息、打針輸液及出血信息等,以便指導病人進行妥善的治療。

隨後,Tarawah教授也向中國專家介紹了沙特阿拉伯的疫情情況。他指出,沙特阿拉伯在很早就瞭解了新冠肺。在疫情傳入本國之前就採取了很多相關措施,但仍然未能阻止新冠肺疫情在沙特阿拉伯的蔓延。

截止會議前,沙特阿拉伯已經有超過24000名新冠肺病例。他們對輕微的患者也是以隔離觀察為主,而中等患者則給予羥基氯喹治療,危重患者則給予抗病毒藥物治療(雷米德西韋或法維匹拉韋等)。除此之外,他們還建立了志願者中心,幫助管理新冠肺患者。

會後,來自沙特的血液病專家還向吳教授提出了很多疫情期間血友病管理的具體問題。

Q:

新冠肺患者的血栓風險是否升高?如果合併出血應該如何平衡?

A:

目前沒有發現血友病患者在感染新冠肺後易發生血栓,只有危重症患者存在一定的血栓風險。

Q:

血友病患者使用艾美賽珠單抗後感染新冠肺應該如何處理?特別是關於實驗室檢測方面。

A:

首先,應用艾美賽珠單抗後的檢測與普通檢測是不同的。這類患者不使用常規的APTT檢測法,而是通過特殊檢測來評價Ⅷ因子抗體、VIII因子活性、艾美賽珠抗體等同於VIII活性及針對艾美賽珠的中和性抗體。因此,新冠肺在不引起DIC的情況下,不會影響使用艾美賽珠單抗患者的檢測。但對於應用低分子量肝素的患者,APTT檢測會受到影響而一定程度上干擾了艾美賽珠的上述檢測,這時則可以選擇血栓彈力圖、凝血酶生成試驗等來輔助進行檢測和評價

總的來說,就是要根據具體情況,平衡出血和血栓風險。對於感染新冠肺的血友病患者,我們需要將其凝血因子儘量維持在較高的穩定水平,以期在突發的有創操作、危重症搶救時能夠有更好的安全性。而艾美賽珠單抗這類每週皮下注射一次,並能長期維持非常好的凝血能力的藥物非常值得推薦

吳教授毫無保留地向沙特阿拉伯以及其他國家地區的醫生分享了在疫情下血友病的治療管理以及風險評估等經驗。同時,沙特阿拉伯的Tarawah教授也向我們展示了沙特阿拉伯為疫情所做的努力。雖然新冠肺疫情給我們帶來很多不便,但是在中外醫生的共同努力下,血友病患者仍然能夠得到妥善的治療和照護。

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