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血友病

世界血友病日|一碰就出血不止,看他們如何破解血友病患者的手術難題

嶺南名醫2021-04-17 08:48:2059

文/羊城晚報全媒體記者 陳輝
通訊員 王劍

4月17日是世界血友病日,今年世界血友病日的主題是“適應變化後疫情時代下讓關愛持續”。血友病患者典型的症狀就是“一旦出血就會很難止住”,當他們因其他疾病需要手術時,醫院往往不敢給他們做手術。

廣州中醫藥大學第三附屬醫院破解了這一難題,為多位血友病患者做了骨科手術。不過醫生提醒,血友病常見的遺傳模式是隔代遺傳,婚前基因檢測拒絕“血友寶寶”。

一出血就難止住的“玻璃體質”

血友病由先天性缺乏凝血因子Ⅷ或者凝血因子Ⅸ導致,是人體X性染色體異常而導致的一種出血性疾病。

一名血友病患者的凝血Ⅷ因子活性:0.8%(正常值在70%-150%)


最典型的症狀就是出血不止,一旦出血就會很難止住,所以血友病患者就像有著玻璃易碎的體質,不能有外傷,甚至是磕碰,哪怕是正常生活,也會有無誘因自發出血,血友病患者也被稱為“玻璃人”。

然而,隨著人的活動,負重的髖關節、膝關節、踝關節等處常常反覆出血導致疼痛、畸形、活動受限。隨病情發展越來越嚴重,不得不需要手術治療。

大家也知道,手術最典型的也是出血,萬一要是在手術中控制不好出血的話,是會危害人的身體健康甚至是生命。所以,很多病人或醫生提到血友病患者的手術就直搖頭。

多學科協作解決手術難題

廣州中醫藥大學第三附屬醫院(以下簡稱“廣中醫三院”)近年來成功地為多名血友病患者做了膝關節置換術、髖關節置換術,有不少血友病患者會慕名而來。

輕微創傷就可能導致血流不止的血友病患者,進行關節置換這樣的大手術,出血不會像決堤的洪水嗎?廣中醫三院何偉教授解答,為血友病性關節炎患者成功開展人工關節置換術的關鍵,除了有嫻熟的手術技巧和豐富臨床經驗的手術團隊,還要有嚴密“保血”的麻醉醫師團隊、專業的護理團隊,這三者配合缺一不可。

麻醉科副主任張新建指出,麻醉醫生會確保血友病患者在無痛與安全的條件下順利地接受手術治療,這只是最基本的任務,他們還需要確認主刀醫生在充足的凝血因子保護下順利開展,制定科學合理的用藥流程,嚴密監控圍繞手術全過程的凝血情況,做好血友病患者在術中“保血”方案。

在多學科緊密的配合下,對血友病患者動刀是安全有效的,並且可以一次進行兩個關節的置換,為患者節省費用,減少痛苦。

手術成功了


專家提醒:婚前基因檢測,拒絕“血友寶寶”

據廣中醫三院血液腫瘤科副主任醫師楊宏光介紹,血友病的早期預防非常關鍵,由於大部分血友病為基因遺傳病,常見的遺傳模式是隔代遺傳。因此,婚前做基因檢查、孕後做胎兒基因檢查,可最大程度降低生出“血友寶寶”的概率。

對於已經知曉自身為攜帶者或是患者的育齡夫婦,可通過產前診斷進行基因檢測,看胎兒是否健康。此外,在嬰幼兒時期,家長如果發現孩子經常有出血傾向、拔針後出現滲血不止、關節經常性疼痛、受到輕微磕碰後身上有瘀斑或血腫、換牙時出血不止等情況,就要提高警惕,應儘早帶孩子去醫院檢查。

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