零點新聞

您現在的位置是:首頁 > 正文

血友病

一個小傷口也能致命!“玻璃人”的世界,你瞭解嗎?

新華網2020-04-17 02:36:45685

有這麼一個群體,他們每天都活得小心翼翼。不能奔跑,不能摔倒,不能被劃傷,因為,哪怕受一點小傷就會血流不止,甚至是換顆牙齒都可能致命。他們就是血友病人,因凝血功能障礙,他們被稱為“玻璃人”。

也許很多朋友對於血友病的知之甚少,因為在我們周圍,這種疾病並不常見。但是血友病卻是一種終身性的出血疾病,而且目前尚無徹底治癒的方法,因此需要特別注意。

每年4月17日是“世界血友病日”,今天,一起來了解“玻璃人”的世界。

血友病為什麼會發生?

血友病是一種遺傳性疾病,由於先天性凝血因子缺乏,導致血液不能正常凝固,從而出現不受控的自發性出血。

遺傳性血友病包括三種類型:血友病A,血友病B和血友病C,分別為缺乏活性凝血因子VIII,IX和XI。

雖然缺乏的是不同的凝血因子,但不同類型的血友病症狀相似。

另外還有一種非遺傳,後天基因突變所致的“獲得性血友病”。可能繼發於肝硬化、肝炎等肝臟疾病、肝癌轉移、肝外癌轉移、某些血液病以及系統性紅斑狼瘡、類風溼性關節炎、尿毒症等。

血友病有哪些症狀?

如果凝血因子活性僅輕度降低,那麼可能只在手術或者外傷後流血不止。如果凝血因子活性嚴重降低,那麼甚至可能表現為自發性出血。

一些常見的表現包括:

出血不止:外傷、手術、磕碰後,出血不容易止住;

無任何誘因、自發性的出血:如牙齦滲血、關節紅腫等;

反覆出血:多發生在負重的膝關節、踝關節等部位,因為常常反覆出血,甚至容易產生畸形。

血友病是不是會傳染?

血友病是隱性遺傳病,通常是男性“發病”,女性“攜帶”。

一般來說,如果男性患者婚育,所生男孩均正常,而女孩均為攜帶者;如果女性攜帶者婚育,那麼所生男孩50%是患者,女孩50%是攜帶者。因此,已經知曉自身為攜帶者或者是患者的育齡夫婦,孕婦可通過產前診斷進行基因檢測,看胎兒是否健康。

需要提醒的是,在嬰幼兒時期,如果孩子在驗血檢查時,拔針後出現滲血不止,以及不經意受到輕微磕碰後皮膚出現青腫等這類情況,都要提高警惕。

醫學上通常如何治療?

血友病目前尚無根治的辦法,但通過增加凝血因子的活性水平,可以有效地消除患者的症狀,這被稱為凝血因子療法。

然而,被輸注到患者血管中的凝血因子都有其半衰期,Ⅷ因子的半衰期是8至12小時,Ⅸ因子的半衰期是18至24小時,因而輸入血漿或濃縮凝血因子的療法,只能暫時消除患者症狀。

如果可以定期輸注濃縮凝血因子,即使是重度的血友病患者,也可以過上幾乎和正常人一樣的生活。

如果意外出血,應該如何應對?

“玻璃人”最怕碰撞,即使常人看來不值一提的小碰撞,對他們來說也可能是致命危險。那麼,如果不小心意外出血該如何處理呢?建議,患者碰撞後立即冷敷,抬高患肢,切莫用活絡油按摩,以免加重出血。一旦受傷,無論有沒有可見的出血(有的會內出血),都應及時到醫院輸凝血因子,不要抱僥倖心理。

手術對中重型血友病患者來說是極其嚴峻的考驗。對他們而言,能口服藥的時候儘量避免打針注射;即使是拔牙這種相對簡單的操作,能不拔就不拔。

出現下列症狀要及時就診

出血部位廣且嚴重,不易止血,出血常持續數小時甚至數週;新生兒臍帶殘端持續滲血;換牙期長時間出血;學習站立時,摔倒後出現臀部皮膚青腫不退;輕微損傷和手術後長時間滲血或出血;常有自發性關節積血、疼痛、血腫現象,並反覆發生; 一碰就淤青,且淤青中出現硬核。

關於血友病的常見誤區

血友病就是白血病?

血友病與白血病相差很大。白血病是惡性腫瘤的一種,常表現為發熱、貧血、出血、骨痛等,起病急。而且白血病還具有血象異常的特徵,血友病則沒有。

血友病患者不能運動?

血友病患者是可以做適當運動的。如果血友病患者長期臥床,容易出現肌肉萎縮,對關節的支撐和保護作用變差,更容易出血。因此,血友病患者可選擇安全、合適的運動,如游泳和騎自行車等。

(文章綜合自:新華網、人民網、河南日報、長春晚報等)

发表评论

評論列表