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血友病

毫無徵兆大出血,2歲孩子ICU搶救兩週,家長要警惕這種罕見病

環球網2021-04-15 03:33:188326

來源:錢江晚報

調皮好動的孩子,平時玩鬧時磨破點皮、磕出點血是常事,一般簡單消毒處理即可。

但有一類特殊的孩子,輕輕

的磕碰就會留下大片的淤青,出血更可能引發生命危險,他們就是所謂的“玻璃人”——血友病患兒。

兒科專家提醒,如果孩子出現瘀斑多,中心有硬結、容易出血及出血時間長,止血慢等症狀,一定要及時找專業醫院就診,儘早發現、儘早治療。

2歲孩子莫名顱內出血

ICU搶救兩週挽回生命

8歲的小彥(化名)剛上小學,是班上的運動小達人,跑步、跳繩、跳遠都不在話下。從他矯健靈活的動作,很難看出他是一名血友病患兒,更難想象他曾因毫無預兆的出血命垂一線。

小彥六個月大的時候,身上出現了好多瘀斑,當地醫院查不出原因,一直到上海才確診為重型血友病。

血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病,特徵是活性凝血活酶生成障礙,凝血時間延長,發病率約5~10/10萬。輕、中型血友病通常會在創傷後出血,而重型患者在沒有明顯外傷時也會自發性出血。

從此,媽媽全職在家帶孩子,時時刻刻留神他的一舉一動,生怕他哪天突然出血。這樣的擔憂,還是在2歲那年發生了。

一天,小彥突然嘔吐、嗜睡,整個人迷迷糊糊,一開始家人以為只是感冒,結果到醫院一查竟是顱內出血,當天就被送入ICU搶救,生命垂危。好在搶救兩週後,他最終平穩出院。

小彥爸爸至今回憶起來還後怕,“身體其他部位出血,我們還能及時發現。腦袋裡出血,我們看不見,孩子又不會說話,萬一當時沒有去醫院好好檢查……”

自此之後,小彥一家開始尋求更系統、更規範的治療,他們來到了浙江大學醫學院附屬兒童醫院血液科主任徐衛群教授的門診。

孩子身上這些部位淤青

家長千萬要提高警惕

徐衛群教授介紹,血液中包含多種凝血因子,當人體發生出血時,血液就會通過一系列複雜的連鎖反應來實現凝血,整個過程就像多米諾骨牌一樣,快速反應,即刻止血。“而血友病患者少了一種凝血因子,這就好比多米諾骨牌少了一塊,凝血進程受阻,所以受傷後出血不止。”

如何從蛛絲馬跡中發現“少了一塊多米諾骨牌”呢?她提醒,如果孩子手臂、腿部的內側,以及身體軀幹這些不容易磕碰的地方經常出現瘀斑,且瘀斑中間有小硬結;或者鼻子、牙齦經常性出血;出血後流血時間長,那就要儘快到醫院血液專科進行全面檢查。

中國目前有約13.6萬血友病人口,由於缺乏規範化的治療,血友病患者致殘率極高。據統計,14歲以下出現殘障的約佔50%,18歲以上更高達90%,絕大部分成年患者的關節都存在一定問題,嚴重影響了工作、生活。

徐衛群教授說,兒童期是血友病治療的關鍵時期,只要及早採取規範化預防治療,血友病患者就有可能實現“零出血、不殘疾”的治療目標,可以是 “健康的血友病人”。所謂規範化預防治療,就是通過定期注射凝血因子來防止患者出血。

經歷那次驚心動魄的搶救後,小彥就開始了規範化預防治療,一週注射2~3次凝血因子,現在已經堅持了6年多時間,自此再也沒有出過一次血。

徐衛群教授說,血友病治療是一個漫長的過程,除了注射凝血因子,日常飲食、運動以及生活起居也對治療效果有很大影響。

所以,她和她的團隊經常舉辦血友病患教活動,組織血友病家長群,告知家長每個階段的注意事項,避免患者走彎路;現在不少家長運動理念已經非常好了,會主動加強孩子關節和肌肉的鍛鍊,讓它們變得強韌健碩,對關節有保護作用,減少致殘的概率。

小彥的體育技能,就是靠爸爸一點點指導鍛煉出來的。現在,他像正常孩子一樣上學生活,還希望以後能參加運動會,拿獎牌!

來源:錢江晚報·小時新聞記者 張冰清

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